Dérinition-Historique : L'usage s'est répandu ces dernières années de nommer maladie d'Alzheimer ou démence sénile type Alzheimer (S.D.A.T.) non plus la démence présénile connue sous ce nom, mais le syndrome dit de démence dégénérative primaire. C'est Kraepelin qui

prop6sî d'appeler maladie d'Alzheimer une forme de démence caractérisée par sa survenue dans le présénium et l'existence de lésions histologiques particulières : plaques séniles (1898 Redlich), dégénérescence neuro-fibrillaire (1906 Alzheimer) et dégénérescence granulo-vacuolaire à prédominance hippocampique (1911 Simchowicz). L'intérêt d'isoler cette entité a été de montrer qu'il n'est pas possible d'attribuer la démence à la seule sénilité*. En 1926 Onari et Spat proposèrent le nom de maladie de Pick pour désigner une autre forme de démence présénile caractérisée elle par une atrophie cérébrale fronto-temporale circonscrite avec des lésions histologiques particulières. Il est parfois possible de distinguer cliniquement ces deux sémences préséniles, la première réalisant un syndrome aphaso-apraxo-agnosique caractéristique, et la deuxième évidemment une démence de type frontal avec peu de troubles symboliques. En 1920 et 1921, Creutzfeld et Jacob ont décrit, sur des critères histologiques (dégénérescence lipoïdique et prolifération névroglique avec

rareté des plaques séniles et de la lésion neuro-fibrillaire d'Alzheimer), une autre variété de démence présénile caractérisée cliniquement par l'association de troubles mentaux, de signes pyramidaux et extra-pyramidaux.

Ont été également décrites des démences préséniles atypiques caractérisées par une pycnose neuronale et une gliose sous-corticale progressive qui peuvent être associées, pour lesquelles a été proposée la dénomination

« Maladie de Kraepelin » car elles correspondent à certains états décrits par cet auteur comme « mélancolie d'involution »*. Les démences préséniles paraissent donc constituer un genre hétérogène mais bien différent de celui des démences séniles.

Quels arguments ont été donnés pour justifier leur réunion sous une dénomination commune ? Alors que la démence sénile était attribuée au seul athérome cérébral, il a été démontré que celui-ci ne serait pas plus fréquent chez les déments séniles que chez les sujets normaux de même âge. Par contre la démence vasculaire* serait plus fréquente dans le présénium que tardivement. Enfin, dans 40 % des démences séniles il existe des lésions histologiques comparables à celles de la maladie d'Alzheimer. C'est donc dans ces cas là que l'on devrait en toute rigueur

Alzheimer (maladie d')

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parler de démence sénile de type Alzheimer (D.S.T.A.). Il reste que 15 % des démences séniles sont des démences vasculaires*, et que 25 à 45 % des démences séniles restantes sont des formes dites mixtes où plaques séniles et dégénérescence neuro-fibrillaire sont associées à des lésions vasculaires. Il paraît donc abusif d'utiliser le sigle D.S.A.T. ou lit dénomination maladie d'Alzheimer pour désigner la totalité des démences séniles et préséniles.

INSERM : La catégorie 07 « Etats d'affaiblissement de la sénilité et démences préséniles comprend trois rubriques .0 Etat démentiel de la sénilité* ; .1 Démence artériopathique sénile .2 Démence atrophique, présénile (maladie de Pick, d'Alzheimer, de Creutzfeld-Jakob).

CIM 9 : Dans la catégorie 290 Etats psychotiques organiques séniles et préséniles, la Démence sénile, forme simple 290.0 est distinguée de la 1)émence présénile 290.1 définie comme une « démence survenant habituellement avant 65 ans chez des malades présentant des formes relativement rares d'atrophie cérébrale diffuse ou lobaire ». Un code supplémentaire permet d'identifier l'état neurologique associé correspondant -su chapitre VI Troubles du système nerveux 331.0 Maladie d'Alzheimer et 331.1 Maladie de Pick. 331.5 Maladie de Creutzfeld Jakob non mentionnée en 290.1). Parmi les autres formes de démence sénile citées figure la démence sénile forme dépressive ou délirante 290.2.

1).S.M. III : Des arguments d'ordre pratique sont invoqués en faveur (le la dénomination unique : « Les démences liées à une maladie d'Alzlicimer et de Pick ont été, englobées dans les démences séniles et préséniles. Comme presque toujours ces démences sont liées à une maladie d'Alzheimer, et que la confirmation de la maladie d'Alzheimer on de Pick repose en grande partie ou entièrement sur des données Iiisto-pathologiques, il a semblé plus adéquat d'avoir dans une classification clinique des troubles mentaux une catégorie unique que délimite le %yndrome : Démence dégénérative primaire » (290xx). Dans un souci de comptabilité avec la CIM 9, le DSM III subdivise cette « démence dégénérative primaire » en démences séniles et préséniles ~< sénile signifiant arbitrairement que l'affection débute après 65 ans. Lorsqu'on dispose tics données de l'histologie, la codification doit s'effectuer sur l'axe III. Ce manuel mentionne 4 types de lésions histologiques : - modifications classiques décrites dans la maladie d'Alzheimer; - modifications histologiques propres à la maladie de Pick ; - association de lésions vasculaires ct dégénératives ; - modifications histopathologiques non spécifiques. I.a maladie de Creutzfeld-Jakob ne figure donc pas explicitement, or nialgré sa rareté cette affection est essentielle d'un point de vue théorique puisqu'elle établit le pont entre les démences dites séniles et préséniles et les encéphalopathies à virus lent.

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D.S.M. III-R:
Bibliographie : BRION S. - Démences séniles. Evolution du cadre nosologique.
In : Maladies de type Alzheimer et autres démences séniles. F.N.G., Paris, 1984.
La maladie d'Alzheimer est codée sur l'Axe 111 331.00.

Dernière mise à jour : dimanche 4 novembre 2001 16:04:55 Dr Jean-Michel Thurin